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脑瘫知识介绍

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发表于 2011/7/18 13:46 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
<>&nbsp;<BR>&nbsp;&nbsp; 脑瘫相关知识介绍 发表日脊神经前根选择性切除术(selective anterior rhizotomies, SAR)的可行性。<BR>  牵张反射的基础是γ环路,它是通过肌梭感觉传入(Ⅰ、Ⅱ)纤维,将感受装置肌梭的牵拉信息传入脊髓,直接或间接的作用于前角α运动神经元,调节其兴奋性,调控梭外肌的活动,改变肌紧张;同时又作用于γ神经元,调节肌梭的敏感性,从而反过来又调整了Ⅰ、Ⅱ类传入纤维的兴奋性。高位中枢的下行性作用是:①直接或间接通过脊髓中间神经元提高脊髓α运动神经元活动,从而加强肌紧张(α僵直);②首先提高脊髓γ运动神经元活动,提高肌梭敏感性,传入冲动增加,通过γ环路而使脊髓α运动神经元活动提高,加强肌紧张(γ僵直)。高位中枢易化或抑制区即以下行性作用来调控肌紧张。有关躯体运动的中枢系统内的一切活动,最终都会聚集到运动神经元,才能影响肌肉的活动,因此脊髓前角运动神经元对于骨骼肌是“最后公路”[4]。不难看出,不管任何类型的肌紧张加强,都必须有传出纤维来完成。SAR是在反射弧的传出部分选择性切断,它不但打断了γ环路,又可打断高位中枢直接作用的α僵直,因此能改变肌紧张。<BR>  神经解剖学、神经生理学已明确了前根由运动神经元纤维组成,后根由感觉神经元纤维组成。脊神经前、后根混合形成脊神经总干出硬膜,之后以感觉与运动纤维交织混杂在一起。同时每块肌肉又受着若干运动神经元支配(运动神经元池),它们分布在一定的脊髓节段内,又相对在某一节段较集中,即每一脊神经前根有着主支配肌或肌群[4,5]。所以在脊神经前根(最后公路)上选择性切断,是避开感觉、重点解决某肌或肌群的痉挛和可能保留站立肌功能的最佳部位,这为我们的动物实验及临床应用所证实。<BR>4.2 SAR治疗痉挛性脑瘫的探讨<BR>  痉挛性脑瘫的发生机理尚不十分清楚,现较为公认的是:高位神经中枢,主要是上运动神经元,在出生前、出生时及出生后未发育成熟前发生病变,失去或缺乏控制部分或全部脊髓神经的能力[6,7]。由于下行性作用的失衡,从而脊髓反射活动加强,α、γ神经元所受的下行性易化和抑制作用失衡。失衡的程度、高位中枢损伤的范围尚无精确定位、定量手段,这种脊髓反射活动加强的表现,也应该是屈肌反射、α僵直和γ僵直等反射活动复杂的混合体。过去,在周围神经进行手术治疗痉挛性脑瘫,其目的是要打断活动增强了的脊髓反射弧[8,9]。我们利用脊神经前根的解剖、生理特点,在家犬进行SAR实验,术后诸犬左侧坐骨神经所支配肌无一致瘫,随意运动、共济及平衡功能良好,对应肌张力下降,即脊神经前根可耐受分束选择性切断手术。在此基础上,对3例痉挛性脑瘫患儿采用了SAR,术前后临床检查浅、深、混合觉和皮层体感诱发电位、感觉传导速度未见明显变化,避开了感觉问题,确实降低了肌张力,不影响感觉功能,有效地保存了术后站立肌肌力,无乏力现象,是一种值得探讨的新方法。<BR>4.3 SAR手术的初步认识<BR>  在我们有限的经验中,发现脊神经前根阈值低,易受静电干扰、易损伤。对此我们改造了肌电图机的刺激输出部分,设计了一套表面光洁度好,防静电的器械。脊神经前根有α纤维(又分粗的主快反应纤维、细的主慢反应纤维)、γ纤维,它们的直径为13~22 μm和4~8 μm[5]。术中脊神经前根各束间阈值有着明显的差异,如何做到准确选择切束还有待进一步探讨。</P>
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<>SPR主要针对脑瘫肢体痉挛的治疗 </P>
<><BR>适应证: </P>
<>(1)单纯痉挛,肌张力在3级以上者; </P>
<>(2)无明显固定挛缩畸形或仅有轻度畸形; </P>
<>(3)术前脊柱四肢有一定的运动能力; </P>
<P>(4)智力正常或接近正常,以利配合术后康复训练; </P>
<P>(5)严重痉挛与僵直,影响日常生活、护理和康复训练者。 </P>
<P>禁忌证: </P>
<P>(1)智力低下,不能配合术后康复训练者; </P>
<P>(2)肌力弱,肌张力低下; </P>
<P>(3)手足徐动,共济失调和扭转痉挛; </P>
<P>(4)肢体严重固定挛缩畸形; </P>
<P>(5)脊柱严重畸形和脊柱不稳定者。&nbsp; </P>
<P>&nbsp;脑瘫是患者中枢神经系统在出生前、出生时或出生后未发育成熟前发生病变,导致中枢神经系统部分或全部失去控制脊神经的能力所表现的临床综合症候群。脑瘫手术治疗主要方法有肌性手术、骨性手术、神经支切断术,但均不能解决脑瘫病残的主要原因。选择性脊神经后根切断术(以下简称SPR)的问世,为脑瘫患者的康复带来了一片光明。</P>
<P>1 SPR的变迁和发展</P>
<P>  1908年Foerster通过切断L1、L2、L3、L5、S2整个脊神经后根治疗痉挛性脑瘫,术后虽然解除了肌痉挛,但由于不可避免发生肢体的感觉障碍而未能推广(1)。1967年法国Gros按一定比例切断部分脊神经后根,虽然保留了肢体感觉,但解痉不彻底,疗效不满意。1978年意大利学者Fasanoo首先采用术中电刺激法进行选择性脊神经后根切断术(SPR)达到了既能解除肢体的肌肉痉挛,也能保留肢体感觉的目的。1988年南非医生Peacock对Fasanoo手术方法加以改进,将手术操作平面由T12-L2的脊髓圆椎平面下降至L2-S1的马尾平面,减轻了手操作的难度,避免了脊髓圆椎的损伤。1990年SPR得到了美国医学界的充分肯定和推广。1991年底我国徐林等成功地开展了国内第一例SPR(2)。此后,SPR在我国逐渐得到推广。</P>
<P>2 SPR的解痉原理</P>
<P>  肌肉痉挛是上运动神经元损伤后的一种表现。正常情况下,上运动神经元对脊髓前角的r运动神经元起抑制作用,在上运动神经元发生病损时,上运动神经元对脊髓前角的r运动神经元的抑制作用减弱,导致r运动神经元的兴奋过度而出现肌痉挛,腱反射亢进和髌踝阵挛。在脊髓前角有两类运动神经元,即a神经元和r神经元。r神经元兴奋使梭内肌收缩,致使感受器张力增加,肌梭传入脊髓的冲动增加,使a神经元的兴奋,使梭外肌的收缩加强。这种由r神经元兴奋开始,通过肌梭的传入联系,最后引起a神经元兴奋和肌肉收缩的反射过程称为r-环路(3)。SPR手术的主要目的是通过神经阀测定仪识别阀值低的Ia类神经纤维并加以切断,阻断r-环路,从而达到既能解除肢体的肌肉痉挛,也能保留肢体感觉的目的(4)。</P>
<P>3 SPR适应症的选择</P>
<P>  SPR手术的目的是通过降低肢体肌肉过高的肌张力而达到减轻患儿肢体自主运动阻力,扩大关节活动范围,增强肢体随意活动能力。其中,选择好手术适应症是提高SPR疗效的关键。大多数学者的意见SPR的手术适应症为(5):(1)痉挛性脑瘫,且痉挛成为导致肢体畸形,影响肢体功能的主要因素;(2)肌力大部在四级以上,肌张力在三级以上;(3)术前下肢具有独立行走和下蹲功能,这是术后疗效好坏的关键(6);(4)智力正常或接近正常,术后能配合康复训练;(5)年龄大于5岁;(6)合并的肢体固定性畸形不是手术禁忌症的,可在SPR后再二期矫形。</P>
<P>4 SPR的手术方法</P>
<P>4.1 SPR的手术操作:手术采用插管全麻,不用肌松剂.取腰后正中切口,切除L1至S1全椎板,注意保留两侧小关节。取头低足高位,切开硬脊膜囊,丝线缝合并牵开向两侧,辨认并分出L2至S1的脊神经后根,每个脊神经后根用显微器械分成5~10个小束,用神经阈测定仪分别测定每个神经小束的阀值并记录,对阈值低的小束切除2cm。<BR>4.2 腰骶部脊神经前后根的鉴别:在相当于椎间孔的位置显露L2至S1脊神经根。每一根脊神经根中,前后根在穿出硬脊膜进入椎间孔前3 cm一段位置相对固定,前根在前,后根在后,前根细圆,颜色较深,后根粗大,颜色较浅(7),前根一般均为后根的1/3,在各脊神经后根中,L5最粗,S1次之,在这一段,各脊神经的前后根是很容易分开的。<BR>4.3 各脊神经后根的切除比例:脊神经后根的切除比例,各家报告不尽相同。颜国际、王旭东主张切除L2 30%~40%,L3 40%~50%,L4 50%,L5或S1 60%~70%(8)。张平、顾雄华等认为L2~S1脊神经切除比例以30%~50%为宜(9)。张印霞等主张平均切除30%(10),但部分学者认为脊神经后根的切除量不能一概而论,而应根据各脊神经根所支配的肌肉的肌张力高低而定。孙启刚等认为肌张力三级者切20%~30%,四级切30%~40%,五级切40%~50%(6)。刘光亮认为相邻两条脊神经后根切除比例之和不大于100%(11)。<BR>4.4 SPR手术方法改良:经典的SPR需行L2~S2共5个椎体的全椎板切除,术后椎管内疤痕增生和收缩,因此SPR术后脊椎失稳和椎管狭窄的发生机率很高。为此,许多学者提出了各种各样的SPR改良方法。方沁元等报道单开门式椎管显露法SPR,术中保留L2至L5椎板棘突,双侧开槽,单开门绞链式掀起椎板棘突,即可显露硬脊膜和脊神经根。单开门式最大的优点是不切除棘突椎板,术毕合拢关门,恢复椎弓后部结构和防止椎管容积的变小,能有效地防止术后腰椎失稳和椎管狭窄(12)。王吉波等采用节段性椎板开窗术,能收到既良好的L2~S1的脊神经前后根的显露,又能避免L2~S1的广泛的全椎板切除(13)。王秋根等通过实验证实SPR手术时L3,L5跳跃式椎板切除比多节段椎板切除更有利于脊柱的稳定(14)。李志勇等采用的开窗法腰骶段SPR具有创伤小,手术时间短,不破坏脊椎稳定等优点(3)。毛宾尧等在SPR术后将椎板和棘突一并回植,术后经CT和X线复查,椎管容积扩大34.8%,横径扩大3.8 mm,矢径扩大6.1 mm,达到了既稳定了脊椎,又能防止椎管狭窄的目的(15)。</P>
<P>5 SPR与其它矫形手术的关系</P>
<P>  SPR在解除肌痉挛方面有独到之处,但对关节变形、软组织挛缩的矫治方面就难有作为,因此,这部分病例需要在SPR解痉后再行二期矫形手术如肌腱切断延长关节囊松解、关节融合或截骨矫形术,才能收到最佳的治疗效果。许多学者主张对痉挛型脑瘫合并有固定性畸形患者,在施行SPR术后1~12个月后再行二期矫形手术为可行的方案。</P>
<P>6 SPR的不良反应</P>
<P>  由于SPR受术者年龄小,脑有实质性损害,SPR手术损伤大,因此SPR可有较严重的并发症(15,16,17),如脑脊液漏、支气管痉挛,吸入性肺炎、高热、腹痛腹胀、尿潴留、下肢麻木、疼痛、癫痫发作、腰椎失稳和椎管狭窄、髋关节脱位、骨盆倾斜等。<BR>  本文承蒙广西医科大学骨科李世德教授指导,特此致谢。</P>
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<P>脑性瘫痪的临床类型 <BR>日期:2001-12-15  来源:&nbsp; <BR>  (一)痉挛型 (spasticity)<BR>  发病率最高,占全部病人的60%~ 70%。病变波及锥体束系统,肌张力增高,肢体活动受限。上肢常表现为屈肌张力增高,肩关节内收,肘关节屈曲,腕关节屈曲,手指屈曲呈紧握拳状,拇指内收,紧握于掌心中,下肢大腿内收肌张力增高,髋关节内旋,大腿外展困难,踝关节屈。卧位时膝关节、髋关节呈屈曲姿势,俯卧位时抬头困难,仰卧位时头后仰或低头。坐位开始时,头向后仰,以后能坐时,两腿伸直困难,脊柱后凸,跪时下肢呈 "W" 形。站证时髋、膝略屈,足尖着地。行走时呈踮足、剪刀样步态。健反射亢进或活跃,骨膜反射增强,踝阵挛阳性,2岁以后巴氏征仍阳性。 </P>
<P>  (二)手足徐动型 (athetosis)<BR>  约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,当进行有意识运动时,不自主、不协调及无效的运动增多,例如当取拿某件物品时,不能用手顺利地去接触该物体,往往将肢体高举,或伸向其他方向,摇晃肢体,全身用力,眼睁大,张口,颈部肌肉也收缩用力,极不协调。紧张时不自主运动增多,安静时减少,入睡后消失。由于颜面肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累,常伴有语言障碍。手足徐动型脑瘫智力障碍不严重,单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进,不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。手足徐动型在早期 (1岁内)往往表现肌张力低下,平时常常安静地躺在床上,几乎没有自主运动,仰卧位时下肢屈曲,髋外展,踝背屈 (此种姿势与痉挛型恰恰相反),随着年龄增大,肌张力逐渐变为"僵硬"。手足徐动型小儿往往喂养困难,吸吮、咀嚼困难,经常作张嘴伸舌状。</P>
<P>  (三)强直型 (rigidity)<BR>  此型很少见到,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,运动减少,主要为锥体外系症状,使其四肢做被动运动时,主动肌和拮抗肌有持续的阻力,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进,常伴有严重智力低下。</P>
<P>  (四)共济失调型 (ataxia)<BR>  表现为小脑症状,步态不稳,走路时两足间距加宽,四肢动作不协调,上肢常有意向性震颤,肌张力低下。<BR>  <BR>  (五)震颤型 (tremor)<BR>  此型很少见,表现为四肢震颤,多为静止震颤。</P>
<P>  (六)肌张力低下型 (atonia)<BR>  表现为肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位,状似仰翻的青蛙,俯卧位时,头不能抬起。常易与肌肉病所致的肌弛缓相混,但肌张力低下型可引出腱反射。本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段,以后大多转为痉挛型或手足徐动型。</P>
<P>  (七)混合型<BR>  以上某几种类型同时存在一个病儿身上,称为混合型。痉挛型与手足徐动型常同时存在。还有少数病几无法分类。 <BR>按受累的部位又可分为以下7种情况,多应用于痉挛型。<BR>  1.四肢瘫 (tetraplegia)  四肢及躯干均受累,上下肢严重程度类似 <BR>  2.双瘫 (diplegia)  也是四肢受累,但两下肢受累较重,上肢及躯干比较轻 <BR>  3.截瘫 (paraplegia)  双下肢受累明显,躯干及上肢正常 <BR>  4.偏瘫 (hemiplegia)  一侧肢体及躯干受累,有时上肢损害较明显 <BR>  5.双重性偏瘫 (doublehernip-legia)  四肢均受累,但双上肢重,下肢轻。或左右两侧严重程度不一致 <BR>  6.三肢瘫 (triplegia)  三个肢体受累 <BR>  7.单瘫 (m)onoplegia)  单个肢体受累,此型较少见 </P>
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<P>脑性瘫痪的临床诊断 <BR>日期:2001-12-15  来源:&nbsp; <BR>  目前尚缺乏特异性的诊断指标,主要依赖于临床诊断。我国1988年小儿脑瘫会议拟定的三个诊断条件为:① 婴儿期内出现的中枢性瘫痪,② 可伴有智力低下、惊撅、行为异常、感知障碍及其它异常,③ 需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。一般来说,在临床上,若出现下列情况则应高度警惕脑瘫的可能。 </P>
<P>  1.病史方面 ① 早产儿,② 低出生体重儿,③ 出生时或新生儿期有严重缺氧、惊撅、核黄疽、颅内出血。</P>
<P>  2.症状方面 ① 智力发育迟缓,情绪不稳,易惊恐,② 运动发育迟缓,③ 肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现。</P>
<P>  本病应与下列疾病鉴别:① 遗传性痉挛性截瘫(单纯型):在儿童期起病,除了双下肢有明显锥钵束征(肌张力增高、腱反射亢进、有病理反射)以外,还有弓形足或空凹足,病情缓慢进展,阳性家族史等。② 遗传性痉挛性截瘫(复杂型):如Behr综合征。除了锥体束征以外,还有视神经萎缩、括约肌功能障碍、病情进行发展,常染色体隐性遗传等。③ 共济失调毛细血管扩张症(Louis-Harr综合征):除了有共济失调及锥体外系症状以外,还有特征性症状如眼结合膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高、由于兔疫功能低下常发生支气管炎及肺炎等,疾病进行发展,常染色体隐性遗传等。④ 颅内占位性病变:颅内压逐渐增高,症状及体征进行加重,头颅CT或MRI检查可明确鉴别。⑤ 脑炎后遗症:智力减退,行为异常(易激怒,兴奋,躁动),可询得脑炎病史。</P>
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<P>痉挛性脑瘫选择性脊神经后根切断术的10年回顾<BR>(附825例随访结果分析)<BR>徐 林  洪 毅  易 斌  周 钧</P>
<P><BR>  摘 要 目的:以随访方式对选择性脊神经后根切断术(SPR)解除脑瘫痉挛,改善功能进行疗效观察。方法:自1990年5月始采用SPR治疗的825例得到2年以上随访的脑瘫患者。病理类型:痉挛型661例,僵直型52例,混合型112例。病因:绝大多数病例为早产,产后窒息,难产,持续黄疽等。痉挛程度:Ⅲ-Ⅴ级。下肢实用能力等情况:独立行走129例,简单介助行走143例,介助站立并有行走动作275例,双下肢交替爬行122例,上肢助力式爬行或不能爬行156例。治疗方法及其技术改进:根据术前判断下肢痉挛的范围并参考痉挛和下肢主要畸形施行功能性SPR;混合性脑瘫SPR同时选择部分神经节段行SAR;上肢痉挛较重,特别是痉挛影响手的日常生活的基本动作的脑瘫行CSPR;保留L4椎板和LR—SPR技术;部分病例应用射频技术;术前术后的康复措施应用;SPR后功能训练3—6个月后,针对固定的畸形的矫形手术。治疗结果:术后肌张力情况,I级672例,II级102例,Ⅲ级12例,Ⅳ级5例,V级10例。癫痫发作频率减少或癫痫控制药物服用量减少31例,流口水减轻或消失70例。眼外斜视减轻132例。发音改善72例。腰58段SPR上肢痉挛程度减轻67例。行走功能改变:在介助行走418例病例中263例变为可独立行走,爬行278例病例中91例可独立行走,52例可介助站立或行走。结论:选择性脊神经后根切断术能够长期有效地解除肢体痉挛,改善肢体功能。<BR>  关键词 脑瘫; 脊神经; 切断术; 随访; 功能<BR>  中图分类号 R682.22 文献标识码 A 文章编号 1005—8478(2001)01—0042—03<BR>  选择性脊神经后根切断术经过近20年来努力,从基础研究到临床实践经过不断改进,发展到今天的水平。脑瘫作为综合征从发病机制,病理变化,预防措施,治疗手段以及康复对策还有很多问题需要进一步研究。<BR>  Fasano[1]等(1978)开始利用术中电刺激技术行选择性脊神经后根切断术(SPR)治疗脑瘫肢体痉挛,这是脑瘫治疗具有稳定疗效的重要转折。在我国[2]开展脑瘫SPR治疗10年的发展过程中,经过国内很多学者的努力逐渐被接受和认同。现将自1990年5月以来,SPR术后随诊满2年以上,共计825例脑瘫病例及随访情况进行探讨。<BR>1 临床资料<BR>  脑瘫825例,其中,男589例,女236例、年龄2.5—27岁,平均9.5岁。随诊时间:至少2年,平均4.8年。<BR>1.1 脑瘫病理类型 本组病例中,痉挛型661例,占本组病例的80.12%,僵直型52例,占本组病例的6.3%,混合型脑瘫112例(混合型中主要以痉挛型伴有手足徐动的脑瘫),占本组病例的13.58%。<BR>1.2 病因特点 本组病例中特点:正常出生23例,早产722例,难产35例,产后窒息803例,持续黄疸37例,原因不明45例,胎中脐带绕颈68例,高热52例,惊厥313例,颅内出血37例,产钳等25例。<BR>1.3 痉挛情况 Ashworth[3]5级法 本组病例呈现痉挛的程度为:Ⅲ级525例,IV级236例,V级64例。<BR>1.4 肢体瘫痪类型 本组病例所表现肢体瘫痪的情况为:单肢瘫139例,截瘫358例,三肢瘫129例,双重瘫172例,四肢瘫27例。<BR>1.5 术前功能训练情况 在医院接受训练指导的或按正规要求坚持对患者进行训练的为优;坚持训练但方法简单的为良,间断性训练为可,基本不训练为差。训练情况:优:155例,良:237例,可:312例,差:221例。<BR>1.6 伴随症状 脑瘫的主要症状是运动系统的功能障碍,部分患者有伴随症状,本组病例中,出现癫痫发作35例,不同程度流口水73例,单眼或双眼外斜视386例,语言功能障碍456例,表现为构音障碍,发音不清楚。智力障碍表现多种多样如认知功能障碍,逻辑思维能力差,记忆能力不强,无计算能力。因手术治疗适应证的需要,术前对智力情况有所选择,智力情况能够配合术后功能训练的为795例,智力不能配合训练的30例。<BR>1.7 以往治疗情况 本组病例的患者一般都接受过多种治疗,包括中医的针灸,按摩,气功和中药以及手术治疗,其中接受过双下肢软组织单一或多种手术的共计312例,包括内收肌切断258例,腘绳肌延长或止点上移92例,跟腱延长223例,胫前肌或胫后肌移位56例。手术后复发情况:共计292例,包括内收肌切断128例,腘绳肌延长或止点上移79例,跟腱延长193例,胫前肌或胫后肌移位43例。<BR>1.8 肢体运动能力等情况 独立行走129例,简单介助行走143例,介助站立并有行走动作275例,双下肢交替爬行122例,上肢助力式爬行或不能爬行156例。<BR>1.9 肢体主要畸形情况 在上肢出现畸形的328病例中,主要包括肩关节屈曲和内收畸形,肘关节屈曲,前臂旋前,腕关节屈曲,腕关节屈曲尺偏,拇指内收,其余4指脑瘫指特殊畸形。在825例病例中均有1种或多种下肢畸形出现,包括髋关节屈曲,髋关节内收,髋关节内旋,膝关节屈曲,膝关节过伸,膝关节外翻,小腿内旋,马蹄足,马蹄内翻足,马蹄外翻足,扁平足畸形。在部分患者被发现有髋关节脱位,髋臼发育不良,股骨头骺发育不良,肱骨近端发育不良,胫骨平台发育不良,以及软组织挛缩造成的骨性畸形,主要是足的骨性畸形如跟骨发育不良,距骨半脱位等。<BR>2 治疗方法及其技术改进[4]<BR>2.1 腰骶段SPR方法 主要是限制性切除L2-L5的棘突和椎板保留各椎间小关节,切开硬膜后,沿脊神经根出孔鉴别并分离L2-S1脊神经前后根,将脊神经后根分成小束,应用神经阈值测定仪电刺激诱发双下肢痉挛并观察肢动,确定每条后根各小束的阈值,切断阈值较高神经小束。<BR>2.2 神经节段选择与组合 根据术前判断下肢痉挛的范围并参考痉挛所造成的下肢主要畸形,施行的SPR的类型有:L2-S1—SPR,保留L2L3-SPR,保留L4-SPR,L5S1—SPR。<BR>2.3 SPR与SAR合理使用 根据病理类型,混合型中痉挛伴有手足徐动者在施行SPR的同时,选择部分神经节段施行SAR。<BR>2.4 施行颈段SPR(CSPR) 对三肢瘫、双重瘫、四肢瘫中上肢痉挛较重,特别是痉挛影响手的日常生活的基本动作的脑瘫,施行CSPR。<BR>2.5 保留L4椎板和LR—SPR技术 为满足在施行SPR后恢复脊柱特别是椎管的解剖完整性要求,一是保留L4椎板不予切除,二是将SPR改进为LR—SPR,即将SPR术中使用椎板钳改用椎板切割器完整切取手术要求的椎板,并预制缝合孔,在SPR后,再将已切取的椎板原位缝合。<BR>2.6 射频技术研究 在动物实验的基础上,术中应用射频技术即选择性施行阻断脊神经后根的技术。<BR>2.7 康复措施应用 按照小儿生长发育过程,制定训练流程[5],使患者完成基本运动方式,并在术后重新进行训练,提高运动能力。<BR>2.8 SPR后续治疗方法 主要是指在施行SPR后经过术后一般3—6个月的功能训练后,针对固定的畸形,如对上肢畸形施行的桡骨头切除,肱二头肌腱延长,前臂骨间膜松解,拇收肌松解,前臂屈肌腱延长,尺侧腕屈肌代替指总伸肌,掌指关节掌板紧缩等;对于下肢畸形施行的髋关节切开复位加髂骨截骨,内收肌或加髂腰肌切断,腘绳肌腱延长或止点上移,股骨髁上截骨,胫骨平台垫高,膝关节后方关节囊紧缩,跟腱延长,胫骨前肌或胫骨后肌或腓骨肌移位,距下关节外固定,三关节融合等。<BR>3 治疗结果<BR>3.1 肌张力改变 术后肌张力情况:I级672例,II级102例,Ⅲ级12例,Ⅳ级5例,V级10例。肌张力改善为正常的占81.45%,痉挛程度减轻12.36%,痉挛程度不变5.71%,肌张力低下4.85‰。<BR>3.2 畸形改变 完全消失21.2%,程度减轻52.2%,程度不变26.6%。<BR>3.3 腰骶段SPR对其它症状和体征改变 本组病例中出现癫痫发作35例中31例癫痫发作频率减少或癫痫控制药物服用量减少。73例流口水的病例中49例流口水减轻,21例消失。386例单眼或双眼外斜视病例中132例斜视减轻。语言功能障碍456例中72例发音改善。328例有上肢痉挛的病例中67例上肢痉挛程度减轻。<BR>3.4 行走功能改变 在介助行走418例病例中263例变为可独立行走,爬行278例病例中91例可独立行走,52例可介助站立或行走。<BR>3.5 并发症 痉挛加重0,感觉减退或丧失0,腰痛2%,腰部无力5%,下肢痛0,下肢无力3%,小腿或足底麻木感6%,二便障碍1%,性功能的影响待长期观察。<BR>4 讨 论<BR>4.1 脑瘫概念及其相关问题 脑瘫是出生前,生产中,出生后1个月内造成的非进行性脑部损害,表现为中枢性肢体运动功能障碍的综合征,可伴随智力低下和姿势异常等症状。而一些与脑瘫有相似表现的病症不应与其相混淆如脑炎后遗症,脑外伤后遗症等。<BR>4.2 病例选择 严格的说,SPR的选择包括3个方面的含义:一是选择合适的病例,二是拟切断的神经节段的选择,三是在术中电刺激诱发肢体痉挛,根据神经阈值的选择。其中神经节段的选择是遵循脊神经根分布节段与肢体功能的关系,结合肢体功能异常的表现形式加以选择的。<BR>4.3 SPR术后效果与机理研究 在本组病例中,SPR后痉挛解除效果满意。并且发现部分病例在术后有癫痫发作频率减少或癫痫控制药物服用量减少,以及术后流口水减轻或消失,斜视减轻,发音改善。部分有上肢痉挛的病例,在腰骶段SPR术后上肢痉挛程度减轻。这些预想结果和意想不到的现象,说明除一般认为r—环路的机理产生痉挛外,预示了可能还存在其它机制诱发痉孪。<BR>4.4 SPR在康复中的地位 脑瘫康复包括多方面的内容,并且贯穿在脑瘫患者的一生,特别是在脑瘫的儿童时期。仅就行走功能来说,本组可介助行走病例多数在术后变为独立行走,爬行病例部分可独立行走或介助站立或介助行走。从病例分析中可以发现,如果术前没有功能训练,特别是术后没有配合相应的功能训练,即使术前预计在SPR后可以提高运动能力,也不可能达到功能改善的目的。<BR>4.5 SPR的改良与并发症 作者通过2000余例SPR治疗各种原因所致的肢体痉挛,从中得到很多启发。值得指出的是:SPR改良应该遵循SPR原则,在此基础上能够达到保持或提高治疗效果,克服或减少并发症出现。本组病例有针对性的神经节段选择,SPR与SAR使用,保留L4椎板,LR—SPR技术,射频技术应用,通过不同时期手术方式的分组比较,其结果达到提高治疗效果,减少并发症的目的。</P>
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<P>先天性髋关节脱位</P>
<P>先天性髋关节脱位(CDH)又称为发育性髋关节脱位(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)是一种对儿童健康影响较大的病变,如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位,是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别,我国并没有完全整的统计资料,就上海某些产院调查的约为0.91‰,北京地区为3.8‰,沈阳某院为1.75‰,香港为0.07‰,这些资料都不够全面,也不能反映我国的发生率,估计我国的发生率大概为1‰。约20%的先髋脱位有家族史;80%的先髋脱位是第一胎;沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14,加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史;遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。先髋脱位发病率以女孩占绝对优势,我国统计男女之比为1:4.75. 地区与种族的发病率有很大差别,这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关;习惯背背婴儿的民族发生率低,如南非、中非一些地区,爱斯基摩人,朝鲜族人和广东、香港地区;喜欢用捆绑方法的民族,使新生儿髋关节固定于伸展、内收位,其发生率明显增高,如北意大利,北美印地安人,德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。冬季出生的婴儿,其发生率明显增高。臀位产发病率较高,国外约23%,上海26%,沈阳28.5%,正常生产中只占5%;臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍;剖腹产发生先髋脱位较阴道产高,上海统计占30%,有显著差异,同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。</P>
<P>先天性髋关节脱位的主要病理特点是:<BR>①髂腰肌紧张、挛缩,压迫髋臼的入口;<BR>②关节囊变形呈葫芦样;<BR>③股骨头颈变形,主要有股骨头呈椭圆形,股骨颈短,股骨颈前倾角增大;<BR>④髋臼变形,主要有髋臼窝浅小,呈三角形,髋臼指数增大,关节盂唇内卷;<BR>⑤股圆韧带增粗变长,关节软骨变性等。</P>
<P>先髋脱位的分型:<BR>1、单纯性先天性髋脱位<BR>(1)髋关节发育不良:又称为髋关节不稳定,X线片常以髋臼指数增大为特点,多数采用髋关节外展位而随之自愈,约1/10将来发展为先天性髋脱位,还有少数病例持续存在髋臼发育不良,年长后出现症状。<BR>(2)髋关节半脱位:X线片有髋臼指数增大,髋臼覆盖着部分股骨头,这是一种独立的类型,可长期存在而不转化为全脱位。<BR>(3)髋关节全脱位:股骨头完全脱出髋臼,根据股肌头脱位的高低可分为四度:<BR>Ⅰ度:股骨头仅向外方移位,位于髋臼同一水平;<BR>Ⅱ度:股骨头向外、上方移位,相当于髋臼外上方水平;<BR>Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位;<BR>Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。<BR>2、畸形型先天性髋脱位<BR>典型者呈双髋脱位,双膝关节处于伸直位僵硬,不能屈曲,两足平足呈外旋位,还常合并上肢畸形。</P>
<P>一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位<BR>1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难,一旦确诊治疗容易,且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻,易于矫正;生后第一年骨盆发育最快,尤其在新生儿期更快。<BR>2、临床症状<BR>外观:大腿、小腿与对侧不对称,可表现为增粗变短或变细、外旋(单侧);臀部增宽(双侧)。<BR>皮纹:臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称。<BR>肢体活动:患肢活动少,在换尿布时最易发现。<BR>3、体征<BR>患肢股动脉减弱或消失;<BR>内收肌紧张痉挛;<BR>Barlow试验阳性(仅适用于新生儿检查),因髋关节不稳定随月龄的增加而减少,相反外展受限随月龄的增加而增加。<BR>Ortolani征或外展试验阳性,此法可靠。<BR>Nelaton线征破坏。<BR>4、X线检查<BR>Von-Rosen位骨盆平片:正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下;<BR>骨盆平片:髋臼指数 正常为20-25°,至12岁时基本恒定于15°,异常为&gt;30°;<BR>Perkin’s方格 正常位于内下象限<BR>Shenton氏线<BR>测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H,正常为10mm;股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d,正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。<BR>Bertol测量法:(P30图4-4)正常上方间隙a为9.5 mm,内侧间隙b为4.3 mm。若a小于8.5 mm,b大于5.1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7.5 mm,b大于6.1 mm可诊断为髋脱位。<BR>5、 鉴别诊断<BR>a、先天性髋内翻<BR>b、病理性髋关节脱位<BR>c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位<BR>d、佝偻病<BR>6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗<BR>a、尿布枕<BR>b、连衣挽具<BR>c、Pavlik harness<BR>d、Von-Rosen铝制夹板<BR>e、持续牵引复位<BR>f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架</P>
<P>二、幼儿及儿童期先天性髋脱位<BR>1、临床症状<BR>走路较晚,步态异常:开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态(单侧);双侧者为鸭行步态,肢体不等长,躯干呈代偿性侧弯<BR>2、体征<BR>Allis征阳性(单侧)<BR>Ortolani征或外展试验阳性<BR>Nelaton线征破坏<BR>Trendelenburg征阳性<BR>3、X线检查<BR>髋臼指数<BR>CE角:正常值4岁+15°以上,15岁为+20°以上<BR>Perkin’s方格<BR>Shenton氏线<BR>Sharp角:该角&gt;40°即表示髋臼发育不良。<BR>股骨颈前倾角的测量:X线双平片<BR>头臼指数(AHI):由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B,表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降,一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。<BR>髋关节间隙:与正常侧相比较,双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离,分为5级,4级为正常间隙,3级较正常窄1/4,2级较正常窄1/2,1级较正常窄3/4,0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。<BR>4、其它检查:关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。<BR>5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗<BR>1、保守治疗<BR>自动复位法:以Pavlik harness为代表。适用于6个月以内的患儿。<BR>牵引复位法:适用于6个月以内的患儿,也有人用于1岁以内的患儿。<BR>内收肌切断闭合复位法:本人主张用于2岁以内的患儿。<BR>Ferguson手术:<BR>2、保守治疗的固定姿势:主张采用人位固定(Human Position)而不用Lorenz体系的蛙式位,其理由如下:<BR>蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位,尤其是对6个月以内的婴儿;<BR>蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫,将直接影响股骨头的血运;<BR>蛙式位时,增大的盂唇可以压迫骺间沟,致使股骨头发育受到影响,甚至产生畸形。<BR>3、影响复位的因素<BR>髂腰肌的挛缩;<BR>盂唇过大,阻塞了髋臼而影响股骨头的复位;<BR>头、臼不称,通常是髋臼过小过浅;<BR>其它:如髋臼内脂肪过多,圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞,关节囊的挛缩等。<BR>4、复位后髋关节发育的观察<BR>保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件;<BR>保守治疗一般头三个月用石膏固定,以后改用支架固定,保持髋关节的有限制动;固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月,一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测;</P>
<P>Salter骨盆截骨术<BR>1、手术适应症:年龄在1.5-6岁的先天性髋关节脱位患儿,髋臼指数在45°以下,股骨头大小与髋臼基本适应者。<BR>2、手术前准备:必须进行牵引,可行皮牵引或骨牵引,牵引时间不应少于3-4周,必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。<BR>3、手术方法:<BR>4、术中注意事项:<BR>手术时对内收肌和髂腰肌均应切断,在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经;髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除,特别注意要切断髋臼横韧带;作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀,理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间,保持内低外高,后低前高;髂骨远端应以耻骨联合为轴心,向前、下、外方向牵引旋转,改变髋臼的方向;注意保持不能造成髂骨截骨后方张开,这样达不到髂骨充分旋转。<BR>5、术后治疗:<BR>术后远用抗生素5-7天;<BR>术后12-14天折线;<BR>6-8周折石膏并可拔出固定钢针;<BR>三个月后开始下地行走。</P>
<P>Pemberton髋臼成形术<BR>1、手术适应征:<BR>年龄在2岁以上,髋臼发育不良,髋臼角大于45°以上,头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者;手法或手术复位后,经一定时间观察,髋臼仍发育不佳或未发育,股骨头仍处于半脱位或全脱位;年龄超过7岁以上,耻骨联合软骨已愈合,虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。<BR>2、术前准备:同Salter骨盆截骨术。<BR>3、手术步骤:<BR>4、术后治疗:<BR>外展内旋位单髋人字石膏固定;<BR>术后14天折线,术后6-8周折石膏;<BR>术后3-6个月下地行走。</P>
<P>其它手术<BR>Gill手术:<BR>Steell三相髂骨截骨术:适用于7岁以上,髋臼发育极度不良者。<BR>改良沙拉尼契克手术(Zahradnick):是一次性髋臼、股骨颈、股骨干成形术,使其恢复解剖关系和功能,这种手术适用于3-7岁手术法失败或发现较晚7岁以内的儿童。手术成功率是很高的,但其并发症有可能影响关节活动功能。应强调年龄越小手术效果越好,并发症越少。本人不主张该术式。<BR>Chiari骨盆内移截骨术<BR>Stahali髋臼盖成形术</P>
<P>综上所述,先髋脱位的手术方法很多,超过100余种,但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术,适用于年龄超过8-10岁以上的儿童,主要目的在于改善其负重功能。相比之下,Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好,但后手术操作过于复杂,手术打击也过大。 Zahradnick手术由于术后其关节功能太差,不宜提倡,由于其手术成功率是很高,可作为多次手术失败病例的选择。</P>
<P>先髋脱位远期疗效的评价:<BR>1、本评价标准适用于手术或保守治疗之后的各年龄组的先天性髋脱位的疗效评定;对疗效的评定时间至少在治疗后2年以上方可评定,时间过短意义不大;本标准既可反应出随访的结果也可判断预后,具有使用简便,判断容易,评价较准确的特点。<BR>2、本标准由两大部组成,均以评分方式进行,总计30分。<BR>⑴ 临床功能评价(15分):主观感觉和临床检查<BR>⑵ X线摄片检查评价(15分):<BR>3、评价方法:<BR>4、评定:<BR>30-26分……优<BR>25-21分……良<BR>20-16分……可<BR><15分 ……差<BR>5、说明:<BR>⑴Trendelenburg征是髋关节稳定程度的标志,是评价中一项重要内容,当髋关节出现半脱位或治疗后并发股骨头缺血性坏死所致短髋畸形时均为阳性。<BR>⑵Shenton线标志股骨头复位的程度,反应髋臼发育的状态,Y形软骨未闭合时采用。Sharp角也是反应髋臼发育状态的,用于Y形软骨已闭合者,因此时测髋臼角难以准确。Sharp角的测量方法为通过骨盆正面相,双泪痕连线再通过泪痕与髋臼外缘连线,此二线夹角为Sharp角。<BR>⑶臼头指数AHI(Acetabular-Head-Index)AHI=A/B,A为股骨头内缘至髋臼外缘的距离;B为股骨头的横径。其值与年龄呈负相关。<BR>⑷关节间隙的测量:按5级制进行评定,4级为正常关节间隙;3级较政常间隙窄1/4;2级窄1/2;1级窄3/4;0级关节间隙全消失。关节间隙的测量应与健侧对比,双侧者应与龄儿童的髋关节对比。关节间隙是反应关节软骨有无损伤的重要参考指标。<BR>&nbsp; &nbsp; <BR>先天性髋关节脱位(CDH)又称为发育性髋关节脱位(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)是一种对儿童健康影响较大的病变,如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位,是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别,我国并没有完全整的统计资料,就上海某些产院调查的约为0.91‰,北京地区为3.8‰,沈阳某院为1.75‰,香港为0.07‰,这些资料都不够全面,也不能反映我国的发生率,估计我国的发生率大概为1‰。约20%的先髋脱位有家族史;80%的先髋脱位是第一胎;沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14,加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史;遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。先髋脱位发病率以女孩占绝对优势,我国统计男女之比为1:4.75. 地区与种族的发病率有很大差别,这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关;习惯背背婴儿的民族发生率低,如南非、中非一些地区,爱斯基摩人,朝鲜族人和广东、香港地区;喜欢用捆绑方法的民族,使新生儿髋关节固定于伸展、内收位,其发生率明显增高,如北意大利,北美印地安人,德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。冬季出生的婴儿,其发生率明显增高。臀位产发病率较高,国外约23%,上海26%,沈阳28.5%,正常生产中只占5%;臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍;剖腹产发生先髋脱位较阴道产高,上海统计占30%,有显著差异,同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。</P>
<P>先天性髋关节脱位的主要病理特点是:<BR>①髂腰肌紧张、挛缩,压迫髋臼的入口;<BR>②关节囊变形呈葫芦样;<BR>③股骨头颈变形,主要有股骨头呈椭圆形,股骨颈短,股骨颈前倾角增大;<BR>④髋臼变形,主要有髋臼窝浅小,呈三角形,髋臼指数增大,关节盂唇内卷;<BR>⑤股圆韧带增粗变长,关节软骨变性等。</P>
<P>先髋脱位的分型:<BR>1、单纯性先天性髋脱位<BR>(1)髋关节发育不良:又称为髋关节不稳定,X线片常以髋臼指数增大为特点,多数采用髋关节外展位而随之自愈,约1/10将来发展为先天性髋脱位,还有少数病例持续存在髋臼发育不良,年长后出现症状。<BR>(2)髋关节半脱位:X线片有髋臼指数增大,髋臼覆盖着部分股骨头,这是一种独立的类型,可长期存在而不转化为全脱位。<BR>(3)髋关节全脱位:股骨头完全脱出髋臼,根据股肌头脱位的高低可分为四度:<BR>Ⅰ度:股骨头仅向外方移位,位于髋臼同一水平;<BR>Ⅱ度:股骨头向外、上方移位,相当于髋臼外上方水平;<BR>Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位;<BR>Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。<BR>2、畸形型先天性髋脱位<BR>典型者呈双髋脱位,双膝关节处于伸直位僵硬,不能屈曲,两足平足呈外旋位,还常合并上肢畸形。</P>
<P>一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位<BR>1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难,一旦确诊治疗容易,且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻,易于矫正;生后第一年骨盆发育最快,尤其在新生儿期更快。<BR>2、临床症状<BR>外观:大腿、小腿与对侧不对称,可表现为增粗变短或变细、外旋(单侧);臀部增宽(双侧)。<BR>皮纹:臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称。<BR>肢体活动:患肢活动少,在换尿布时最易发现。<BR>3、体征<BR>患肢股动脉减弱或消失;<BR>内收肌紧张痉挛;<BR>Barlow试验阳性(仅适用于新生儿检查),因髋关节不稳定随月龄的增加而减少,相反外展受限随月龄的增加而增加。<BR>Ortolani征或外展试验阳性,此法可靠。<BR>Nelaton线征破坏。<BR>4、X线检查<BR>Von-Rosen位骨盆平片:正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下;<BR>骨盆平片:髋臼指数 正常为20-25°,至12岁时基本恒定于15°,异常为&gt;30°;<BR>Perkin’s方格 正常位于内下象限<BR>Shenton氏线<BR>测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H,正常为10mm;股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d,正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。 <BR>Bertol测量法:(P30图4-4)正常上方间隙a为9.5 mm,内侧间隙b为4.3 mm。若a小于8.5 mm,b大于5.1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7.5 mm,b大于6.1 mm可诊断为髋脱位。<BR>5、 鉴别诊断<BR>a、先天性髋内翻<BR>b、病理性髋关节脱位<BR>c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位<BR>d、佝偻病<BR>6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗<BR>a、尿布枕<BR>b、连衣挽具<BR>c、Pavlik harness<BR>d、Von-Rosen铝制夹板<BR>e、持续牵引复位<BR>f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架</P>
<P>二、幼儿及儿童期先天性髋脱位<BR>1、临床症状<BR>走路较晚,步态异常:开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态(单侧);双侧者为鸭行步态,肢体不等长,躯干呈代偿性侧弯<BR>2、体征<BR>Allis征阳性(单侧)<BR>Ortolani征或外展试验阳性<BR>Nelaton线征破坏<BR>Trendelenburg征阳性<BR>3、X线检查<BR>髋臼指数<BR>CE角:正常值4岁+15°以上,15岁为+20°以上<BR>Perkin’s方格<BR>Shenton氏线<BR>Sharp角:该角&gt;40°即表示髋臼发育不良。<BR>股骨颈前倾角的测量:X线双平片<BR>头臼指数(AHI):由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B,表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降,一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。<BR>髋关节间隙:与正常侧相比较,双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离,分为5级,4级为正常间隙,3级较正常窄1/4,2级较正常窄1/2,1级较正常窄3/4,0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。<BR>4、其它检查:关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。<BR>5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗<BR>1、保守治疗<BR>自动复位法:以Pavlik harness为代表。适用于6个月以内的患儿。<BR>牵引复位法:适用于6个月以内的患儿,也有人用于1岁以内的患儿。<BR>内收肌切断闭合复位法:本人主张用于2岁以内的患儿。<BR>Ferguson手术:<BR>2、保守治疗的固定姿势:主张采用人位固定(Human Position)而不用Lorenz体系的蛙式位,其理由如下:<BR>蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位,尤其是对6个月以内的婴儿;<BR>蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫,将直接影响股骨头的血运;<BR>蛙式位时,增大的盂唇可以压迫骺间沟,致使股骨头发育受到影响,甚至产生畸形。<BR>3、影响复位的因素<BR>髂腰肌的挛缩;<BR>盂唇过大,阻塞了髋臼而影响股骨头的复位;<BR>头、臼不称,通常是髋臼过小过浅;<BR>其它:如髋臼内脂肪过多,圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞,关节囊的挛缩等。<BR>4、复位后髋关节发育的观察<BR>保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件;<BR>保守治疗一般头三个月用石膏固定,以后改用支架固定,保持髋关节的有限制动;固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月,一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测; </P>
<P>Salter骨盆截骨术<BR>1、手术适应症:年龄在1.5-6岁的先天性髋关节脱位患儿,髋臼指数在45°以下,股骨头大小与髋臼基本适应者。<BR>2、手术前准备:必须进行牵引,可行皮牵引或骨牵引,牵引时间不应少于3-4周,必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。<BR>3、手术方法:<BR>4、术中注意事项:<BR>手术时对内收肌和髂腰肌均应切断,在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经;髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除,特别注意要切断髋臼横韧带;作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀,理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间,保持内低外高,后低前高;髂骨远端应以耻骨联合为轴心,向前、下、外方向牵引旋转,改变髋臼的方向;注意保持不能造成髂骨截骨后方张开,这样达不到髂骨充分旋转。<BR>5、术后治疗:<BR>术后远用抗生素5-7天;<BR>术后12-14天折线;<BR>6-8周折石膏并可拔出固定钢针;<BR>三个月后开始下地行走。</P>
<P>Pemberton髋臼成形术<BR>1、手术适应征:<BR>年龄在2岁以上,髋臼发育不良,髋臼角大于45°以上,头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者;手法或手术复位后,经一定时间观察,髋臼仍发育不佳或未发育,股骨头仍处于半脱位或全脱位;年龄超过7岁以上,耻骨联合软骨已愈合,虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。<BR>2、术前准备:同Salter骨盆截骨术。<BR>3、手术步骤:<BR>4、术后治疗:<BR>外展内旋位单髋人字石膏固定;<BR>术后14天折线,术后6-8周折石膏;<BR>术后3-6个月下地行走。</P>
<P>其它手术<BR>Gill手术:<BR>Steell三相髂骨截骨术:适用于7岁以上,髋臼发育极度不良者。<BR>改良沙拉尼契克手术(Zahradnick):是一次性髋臼、股骨颈、股骨干成形术,使其恢复解剖关系和功能,这种手术适用于3-7岁手术法失败或发现较晚7岁以内的儿童。手术成功率是很高的,但其并发症有可能影响关节活动功能。应强调年龄越小手术效果越好,并发症越少。本人不主张该术式。<BR>Chiari骨盆内移截骨术 <BR>Stahali髋臼盖成形术</P>
<P>综上所述,先髋脱位的手术方法很多,超过100余种,但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术,适用于年龄超过8-10岁以上的儿童,主要目的在于改善其负重功能。相比之下,Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好,但后手术操作过于复杂,手术打击也过大。 Zahradnick手术由于术后其关节功能太差,不宜提倡,由于其手术成功率是很高,可作为多次手术失败病例的选择。</P>
<P>先髋脱位远期疗效的评价:<BR>1、本评价标准适用于手术或保守治疗之后的各年龄组的先天性髋脱位的疗效评定;对疗效的评定时间至少在治疗后2年以上方可评定,时间过短意义不大;本标准既可反应出随访的结果也可判断预后,具有使用简便,判断容易,评价较准确的特点。<BR>2、本标准由两大部组成,均以评分方式进行,总计30分。<BR>⑴ 临床功能评价(15分):主观感觉和临床检查<BR>⑵ X线摄片检查评价(15分):<BR>3、评价方法:<BR>4、评定:<BR>30-26分……优<BR>25-21分……良<BR>20-16分……可<BR><15分 ……差<BR>5、说明:<BR>⑴Trendelenburg征是髋关节稳定程度的标志,是评价中一项重要内容,当髋关节出现半脱位或治疗后并发股骨头缺血性坏死所致短髋畸形时均为阳性。<BR>⑵Shenton线标志股骨头复位的程度,反应髋臼发育的状态,Y形软骨未闭合时采用。Sharp角也是反应髋臼发育状态的,用于Y形软骨已闭合者,因此时测髋臼角难以准确。Sharp角的测量方法为通过骨盆正面相,双泪痕连线再通过泪痕与髋臼外缘连线,此二线夹角为Sharp角。<BR>⑶臼头指数AHI(Acetabular-Head-Index)AHI=A/B,A为股骨头内缘至髋臼外缘的距离;B为股骨头的横径。其值与年龄呈负相关。<BR>⑷关节间隙的测量:按5级制进行评定,4级为正常关节间隙;3级较政常间隙窄1/4;2级窄1/2;1级窄3/4;0级关节间隙全消失。关节间隙的测量应与健侧对比,双侧者应与龄儿童的髋关节对比。关节间隙是反应关节软骨有无损伤的重要参考指标。</P>
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